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【疾病问答】运动神经元病的表现是什么?

  运动神经元疾病是一组脊髓和脑神经元进行性功能丧失的疾病。发病率低,可于任何年龄段发病,但大多数病人于40岁以后得到诊断,患病男性多于女性。早期诊断很难。

  疾病进展可以分为早中晚三期。

  早期症状取决于发病部位,典型的症状常累及四肢,口腔,和呼吸系统。

  包括:抓握乏力、疲倦、肌肉疼痛,痉挛和抽搐、言语不清、四肢无力、运动灵活性下降、吞咽困难、呼吸困难或急促

  中期症状包括:肌肉疼痛,无力,痉挛加剧、四肢变得越来越弱,开始萎缩、受累肢体运动更加困难、肢体肌肉可能变得异常僵硬、关节疼痛增加、进食,饮水和吞咽困难、流口水、打呵欠、过度打哈欠导致的下颌疼痛、说话更加困难。病人可出现人格和情绪的改变。

  晚期症状:不能运动,不能进食,不能自主呼吸。

  运动神经元疾病病因至今不明。虽经许多研究,提出过病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

  运动神经元病会遗传吗?

  少数的患者是有一定的家族遗传史的,这种疾病的遗传概率大概占有5%到10%左右。大部分的运动神经元疾病是不遗传的,是散发性的,与基因是没有明显关系的。

  运动神经元病该如何治疗?

  运动神经元病由于致病因素多样,并且互不影响,因此,治疗必须是多种方法联合引用,包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗等治疗方式。

  总体来说,运动神经元病程较长。需要耐心治疗。当患者到晚期会出现呼吸衰竭,甚至会突发呼吸困难而急诊,这阶段的患者需要到医院进行肺功能监测。严重影响进食和喝水的,需要及时到医院安置胃管或进行胃造瘘手术,以维持患者营养状态。

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  医生介绍:尹丰

  航天中心医院主任医师、副教授、医学博士、硕导

  中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专委会委员、世界华人神经外科协会功能神经外科专委会委员、中国研究型医院学会脑功能与转化专委会委员、北京医学会帕金森病与运动障碍分会青年会委员、第二军医大学A级优秀教员。1997年进入功能神经外科工作。2011-2012年在美国斯坦福大学医学院和西雅图瑞典医疗中心进修。迄今完成包括帕金森病、特发性震颤、痉挛性斜颈、扭转痉挛等疾病在内的运动障碍疾病的外科治疗2000余例。承担和参与多项级和军内课题,成果荣获包括科技进步奖二等奖在内的多项科技奖励,在国内外学术期刊发表文章数十篇。

  擅长:帕金森病、肌张力障碍疾病(扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性震颤、梅杰综合征等)、难治性癫痫、顽固性疼痛(三叉神经痛、神经损伤后疼痛、丘脑痛、癌痛等)、机器人辅助脑神经外科手术等。

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